펠리제우스-메르츠바하병이라는 희귀 질환으로 첫째를 가슴에 묻은 부부가 둘째마저 같은 병으로 투병 중인 안타까운 사연이 전해져 먹먹함을 자아낸다.
3월 7일 토요일 오전 11시 25분 방송되는 EBS1 ‘나눔 0700’ 807회에서는 펠리제우스-메르츠바하병을 앓고 있는 아홉 살 시온이와 가족들의 가슴 아픈 이야기가 공개될 예정이다.
“시온이가 가지고 있는 펠리제우스-메르츠바하병은 유전성 신경 질환인데요.” – 소아신경과 전문의
“(시유가) 그냥 자는 줄 알았는데 (얼굴이) 다 보라색으로 변해 있었어요. 시온이가 아플 때마다 걱정스러워요. 자고 있을 때도 갑자기 가슴을 보게 돼요. 숨 쉬는 게 맞는지 걱정스러워요, 잘 때마다.” – 엄마 수리안 씨
희소병으로 떠나보낸 첫째와
같은 병을 앓고 있는 둘째 아들 시온이
연년생으로 태어나 늘 붙어 있던 형제, 첫째 시유와 둘째 시온이(9). 시유는 시온이를 예뻐해, 옆에서 항상 안아주고 뽀뽀해 주고는 했는데요. 둘은 엄마 부드타이송수리안 씨(37)와 아빠 박상현 씨(41)에게 있어 눈에 넣어도 아프지 않은, 금쪽같은 아이들입니다. 하지만 6년 전, 유전성의 신경 질환인 펠리제우스-메르츠바하병 이 악화해 첫째 시유를 먼저 떠나보내야 했는데요. 시유를 데려간 희소병은 지금 둘째 시온이도 앓고 있습니다. 아홉 살인 시온이는 보행할 수 없어 또래처럼 마음껏 뛰어놀지 못하고, 가래도 혼자 뱉지 못해 모든 생활을 부부의 손에 의지하고 있습니다. 첫째 아들을 먼저 떠나보낸 엄마는 다신 같은 아픔을 겪고 싶지 않다는 마음으로 항상 시온이의 곁을 지키고 있습니다.
“저희 남편은 청각장애인이어서 보청기를 쓰지만, 잘 듣지 못해요. 남편이 12살에 큰 사고가 나서 얼굴에 마비가 생겼고, 혀가 짧아서 발음도 잘되지 않아요.” – 엄마 수리안 씨
수술 후유증으로 청각장애를 지닌 아빠와
태국에서 온 엄마
엄마는 한국에서 일하다가 아빠와 만나게 되었습니다. 아빠의 착한 마음씨가 타국 생활로 지쳐 있던 엄마의 마음을 열었다는데요. 아빠는 열두 살, 갑작스러운 사고로 청각장애와 안면마비 장애를 얻게 되었습니다. 보청기를 끼어도 소리를 거의 듣지 못하고, 얼굴 근육을 쓰는 게 힘들어 말하기도 버겁습니다. 현재 아빠가 장애인시설에서 조명 관련 일을 하고 있지만, 아빠의 소득만으로는 시온이의 병원비를 충당하기 어려운데요. 빠듯한 가계 사정에 엄마는 시온이가 더는 치료받지 못할까 봐 늘 애가 탑니다.
“이 아이가 살아가는 데 편안하게 숨을 쉬고, 편안하게 누워 있을 수 있고, 안정적으로 먹을 수 있는 면에서는 재활치료가 반드시 필요하거든요. 특히 (시온이처럼) 중증의 아이들은.” – 운동치료사
“시온이 없으면 엄마 어떻게 살아? 건강해, 아프지 마. 엄마한테서 도망가지 마. (시유) 형처럼 도망가지 마.” – 엄마 수리안 씨
부부가 시온이를 지킬 수 있도록
소중한 응원을 보내주세요!
시온이는 면역력이 약해 폐렴에 자주 걸려서, 병원 입퇴원을 자주 반복하기에 비용이 많이 발생하고 있습니다. 더구나 매일 누워서 지내다 보니 바른 자세를 유지할 수 없어서 다리뼈가 빠져나와 작년에는 고관절 수술을 받았는데요. 척추측만증 수술도 필요한데, 수술비와 수술 후 받아야 하는 재활치료가 부담인 상황입니다. 부부가 희망을 잃지 않고 시온이를 지켜낼 수 있도록, 여러분의 많은 관심과 사랑 부탁드립니다.
이처럼 시온이 가족을 고통받게 하는 펠리제우스-메르츠바하병(PMD)은 X염색체 유전자 돌연변이로 인해 중추신경계 백질의 수초 형성 부전이 일어나는 희귀 유전 질환이다. 환자의 80% 이상이 남성이며, 안구진탕, 근육 강직, 운동실조, 발달 지연 등의 중증 신경학적 증상이 동반되어 환자와 돌보는 가족 모두에게 큰 부담을 안기는 것으로 알려져 있다.
부부가 희망의 끈을 놓지 않고 시온이를 끝까지 지켜낼 수 있도록 우리 사회의 온정 어린 손길이 절실한 상황이다. 한편, 한 통화 3,000원의 후원금을 모아 어려운 이웃을 지원하는 EBS의 대표적인 사회 공헌 프로그램 ‘나눔 0700’ 807회 ‘둘째 시온이는 꼭 지켜주고 싶어요’ 편은 오는 3월 7일 토요일 오전 11시 25분에 방송된다.
사진 : EBS
